先天性小耳畸形系胚胎時期第一、二鰓弓發(fā)育異常所造成，耳廓呈嚴重的發(fā)育不全，無正常的耳廓標志形態(tài)，耳區(qū)僅見攣縮，畸形的小軟骨團塊及異位的耳垂。常伴有外耳道閉鎖或缺失，大約50%的小耳畸形病例都有明顯的伴發(fā)畸形，如半側顏面萎縮，上下頜骨、顴骨的發(fā)育不全等，據(jù)國內最新的流行病學資料統(tǒng)計：小耳畸形的發(fā)病率在國內為1：2000左右，男性多于女性，單例多于雙側，右側多于左側。下面是各式各樣的先天性小耳畸形。典型的小耳畸形病人的殘耳形狀像花生，不會隨年齡增長而長開。先天性小耳畸形患者和外傷性耳缺損的患者需要通過外耳廓再造術來治療。